Первичный слерозирующий холангит — хроническое фиброзирующее, холестатическое воспалительное заболевание внутри- и внепеченочных желчных протоков, встречаемое преимущественно у мужчин моложе 45 лет, редко у детей; в 75% случаев ассоциируется с воспалительными заболеваниями кишечника, особенно язвенным колитом. Медленно прогрессирующее течение хронического холестаза приводит к летальному исходу (обычно от печеночной недостаточности) У 25% больных в момент диагностики первичного склерозирующего холангита симптомов заболевания нет.
Диагностические критерии первичного склерозирующего холангита
1. Холестатический биохимический профиль более 6 месяцев
- Уровень сывороточной щелочной фосфатазы может колебаться, но, как правило, повышен (обычно 3-кратное превышение верхней границы нормы и даже больше).
- ГГТ сыворотки увеличена.
- ACT сыворотки несколько выше нормы у более 90%. АЛТ более ACT в 3/4 случаев.
- Билирубин сыворотки повышен у 50% пациентов, в ряде случаев намного; может значительно колебаться; возрастает по мере прогрессирования первичного склерозирующего холангита. Персистирующий показатель более 1,5 мг/дл — плохой прогностический признак необратимого и не поддающегося лечению первичного склерозирующего холангита.
2. Сочетание клинической истории заболевания (например, воспалительного заболевания кишечника) и исключение других причин склерозирующего холангита (например, предшествовавшее оперативное вмешательство на желчном протоке, камни в желчном пузыре, гнойный холангит, опухоль желчного протока или повреждение вследствие флоксуридина, СПИДа, врожденных аномалий протока).
3. Характерная холангиограмма позволяет дифференцировать первичный склерозирующий холангит от первичного билиарного цирроза.
Врачи отмечают, что первичный склерозирующий холангит является сложным и малоизученным заболеванием, которое в основном поражает печень и желчные протоки. Специалисты подчеркивают, что данное заболевание часто ассоциируется с воспалительными заболеваниями кишечника, такими как язвенный колит. Врачи акцентируют внимание на том, что симптомы могут быть неявными и включать зуд, желтуху и боли в правом подреберье, что затрудняет раннюю диагностику. Лечение, как правило, симптоматическое, и в некоторых случаях может потребоваться трансплантация печени. Врачи призывают к более активному исследованию причин и механизмов заболевания, чтобы улучшить методы диагностики и терапии.
https://youtube.com/watch?v=COIOF3Vi4_0
Анализы при первичном склерозирующем холангите
- Повышение гамма-глобулина в 30% случаев, IgM — в 40-50% случаев.
- Антинейтрофильных цитоплазматических антител примерно в 65% случаев и антиядерных антител в менее 35% случаев больше, чем при других заболеваниях печени, но их диагностическое значение еще не выяснено.
- В отличие от первичного билиарного цирроза при первичном склерозирующем холангите антимитохондриальные антитела, антитела к гладким мышцам, ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела отрицательны у более 90% больных.
- HBsAg отрицательны.
- Биопсия печени подтверждает только данные анамнеза, лабораторные и рентгенологические исследования. Содержание меди в печени обычно повышено, сывороточный церулоплазмин также увеличен.
Первичный склерозирующий холангит (ПСК) вызывает множество обсуждений среди пациентов и специалистов. Многие люди, столкнувшиеся с этой болезнью, отмечают, что диагностика часто оказывается запоздалой, что усложняет лечение. Пациенты делятся своими переживаниями о хронической усталости и дискомфорте, которые сопровождают заболевание. В социальных сетях активно обсуждаются методы управления симптомами, включая диету и физическую активность. Некоторые находят поддержку в сообществах, где делятся опытом и советами. Врачи подчеркивают важность регулярного мониторинга состояния и индивидуального подхода к каждому пациенту. Несмотря на сложности, многие находят надежду в новых исследованиях и возможностях лечения, что вселяет оптимизм в борьбе с этим недугом.
Результаты лабораторных исследований при первичном склерозирующем холангите по мере прогрессирования заболевания и присоединения осложнений изменяются:
- Холангиокарцинома у 10-15% больных может вызывать увеличение сывороточного углеводного антигена 19-9.
- Портальная гипертензия, билиарный цирроз, вторичный бактериальный холангит, стеаторея и мальабсорбция, холелитиаз, печеночная недостаточность.
- Данные лабораторных исследований предрасполагающих заболеваний, например у 7,5% пациентов с язвенным колитом выявлена эта патология, много реже болезнь Крона ассоциируется с синдромом ретроперитонеального и медиастинального фиброза.
https://youtube.com/watch?v=EHE_LSsKNmA
Вопрос-ответ
Сколько живут с хроническим холангитом?
Прогноз склерозирующего холангита неблагоприятный. Длительность жизни пациентов с момента появления первых признаков патологии составляет приблизительно 10-12 лет. Трансплантация печени – единственный метод лечения, позволяющий вернуть пациентов к нормальной жизни.
https://youtube.com/watch?v=t73Y0h7ODSg
Что такое первичная склерозирующая холангитная инфекция?
Первичный склерозирующий холангит (СКХ) – это заболевание желчных протоков. Желчные протоки переносят пищеварительную жидкость – желчь – из печени в тонкую кишку. При первичном склерозирующем холангите воспаление приводит к образованию рубцов в желчных протоках.
Каковы причины склерозирующего холангита?
Причина неизвестна, но скорее всего носит аутоиммунный характер (когда иммунная система атакует собственные ткани организма). Первичный склерозирующий холангит чаще всего поражает молодых мужчин.
Читайте также:
Как понять, что у тебя холангит?
Острый холангит сопровождается повышением температуры тела, ознобом, тошнотой и рвотой. Появляется боль в правом подреберье и/или эпигастрии (в верхней части живота), повышается давление. Кожа и слизистые приобретают желтую окраску, появляется кожный зуд, моча становится темной, а кал – обесцвеченным.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования. Первичный склерозирующий холангит может долгое время протекать бессимптомно, поэтому важно регулярно проверять состояние печени и желчных путей, чтобы выявить заболевание на ранней стадии.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на свое питание. Соблюдение сбалансированной диеты, богатой антиоксидантами и полезными жирами, может помочь поддерживать здоровье печени. Избегайте алкоголя и жирной пищи, чтобы снизить нагрузку на печень.
СОВЕТ №3
Поддерживайте активный образ жизни. Регулярные физические нагрузки помогают улучшить общее состояние здоровья и могут снизить риск осложнений, связанных с заболеваниями печени. Выбирайте умеренные упражнения, такие как прогулки или плавание.
СОВЕТ №4
Обсуждайте свои симптомы с врачом. Если вы заметили изменения в состоянии здоровья, такие как усталость, зуд или желтуха, не откладывайте визит к врачу. Чем раньше вы получите помощь, тем лучше будет прогноз для вашего здоровья.
